ARNOLD CHIARI
DÉFINITION: La malformation de Chiari consiste par un déplacement vers le bas de la portion caudale du cervelet, et quelquefois du tronc cérébral, qui sont situés en dessous du foramen magnum (3mm en dessous de ce foramen d'après l'examen de résonance magnétique IRM).
Chiari les a classifiées par 4 types:
- Type I.- Seulement les cérébelleuses.
- Type II.- Les amygdales sont descendues ainsi que la partie inférieure du IV ventricule. On l'associe toujours avec le spina bifida ouvert et l'hydrocéphalie. Cela apparaît chez les enfants.
- Type III.- Tout le cervelet est descendu et il y a un encéphalocèle occipital.
- Type IV.- Hypoplasie du cervelet.
Actuellement on distingue seulement ces 2 types:
- Chiari type I.- Cliniquement il apparaît à l'âge adulte.
- Chiari type II.- Il apparaît chez les enfants associé au spina bifida et hydrocéphalie.
ÉTIOLOGIE: La cause exacte de la malformation de Chiari est méconnue. On pense que la malformation se produit durant les premiers développements de l'embryon. L'étiopathogénie n'est pas claire étant donné qu'il existe des théories différentes. Historiquement, elles ont été considérées comme étant des pathologies purement congénitales, mais pendant les dernières années de très fréquentes publications décrivent une origine secondaire.
Aucune théorie ne peut, par elle-même, expliquer toutes les altérations qui, cliniquement, apparaissent; c'est la raison pour laquelle il existe la possibilité de liens entre les différentes théories.
En général, quatre théories possibles sont acceptées pour expliquer les formations congénitales:
1. Théorie de la traction: dans le type II la malformation lombaire exercerait une traction sur les structures de la fosse postérieure, en causant la descente des structures de la fosse postérieure.
2.- Théorie de l'altération de la dynamique de flux: la présence d'hydrocéphalie exercerait une pression sur le cervelet et le tronc dans le sens de la portion caudale, causant un déplacement de ces structures à travers le foramen magnum.
3.- Malformation primaire du tronc cérébral (peu probable).
4.- Développement insuffisant de la fosse postérieure: selon cette théorie, qui semble être la plus plausible, le cervelet ne subirait pas de traction et ne serait pas poussé, mais au contraire, il se sentirait obligé à grandir dans le sens du canal rachidien étant donné le peu de volume de la fosse postérieure.
La hernie congénitale se développe pendant la vie foetale étant donné la croissance du cervelet dans une petite fosse postérieure. Donc le degré de herniation dépendrait de l'asymétrie entre continent et contenu et l'immaturité des ligaments dentelés qui permettent une plus grande mobilité des structures, c'est à dire une plus grande descente de celles-ci.
En résumé, l'existence d'une petite fosse postérieure peut être due, selon cette théorie, à un défaut de la genèse de l'os occipital ou à une implantation trop basse du sinus transverse. Ces deux altérations sont communes chez les patients avec cette pathologie.
Un autre chapitre représente les cas de malformation de Chiari type I acquises. En général, on croit que le facteur déclenchant est la création d'un gradient de pression du LCR crânio-spinal. Des cas de syringomyélie sont apparus liés aux formes acquises de cette pathologie, donc possiblement, la majorité de ces formes acquises dériveraient en syringomyélie si on leur donnait le temps nécessaire.
Sumeer Sathi a rapporté un cas où la herniation des amygdales cérébelleuses a été observée postérieurement à de multiples ponctions lombaires. Suite à la fermeture du défaut dural produit, on a pu observer par l'IRM le repositionnement des structures du cerveau postérieur. En rapport avec la physiopathologie, la théorie relève une importance vitale: théorie de «dissociation des pressions du LCR crânio-spinal», ce qui produirait une descente des amygdales cérébelleuses.
Il y a eu également des cas associés au rachitisme résistant à la vitamine D et à des fistules spontanées du LCR.
GÉNÉTIQUE: Dans certaines familles, plus d'une personne sont atteintes de Chiari type I et de syringomyélie. Ce phénomène est connu en tant qu'agrégation familiale. Les efforts actuels de la recherche sont concentrés sur la démonstration que l'agrégation familiale est due à une cause génétique. Des études sont faites sur les IRM faits à tous les membres de la famille qui ont plus d'un patient avec le diagnostic de Chiari et syringomyélie; ces IRM sont également faits à certains membres qui n'ont pas de symptômes. Actuellement, cette étude est en train de se faire aux USA.
Chaque région de chaque chromosome est soigneusement étudiée pour trouver une région qui contribue à Chiari type I et syringomyélie. C'est alors que ces régions sont étudiées en détail. L'étape suivante dans la progression est de commencer à chercher les gènes impliqués. L'espoir existe que, dans les années à venir, les chercheurs qui travaillent ensemble pourront expliquer quels sont les changements qui s'effectuent dans ces chromosomes pour causer certains cas de Chiari type I et syringomyélie.
ANATOMIE: Quel est le problème anatomique d'Arnold Chiari?
La malformation de Chiari consiste en un déplacement vers le bas de la portion caudale du cervelet, et quelquefois du tronc cérébral, qui sont situés en dessous du foramen magnum (3mm en dessous de ce foramen d'après l'examen de résonance magnétique IRM).
Plusieurs auteurs sont en accord avec le fait que, fréquemment, on associe les malformations osseuses de la charnière occipito-cervicale (invagination basilaire, fosse postérieure petite, platibasie, assimilation de C1, Síndrome de Klippelfield et clivus court).
Photo qui montre les structures anatomiques impliquées dans la production et le flux du liquide cérébro-spinal avec le système ventriculaire, le cerveau et la moelle épinière, et finalement l'absorption dans la circulation sanguine. Vous-même pourrez voir la différence entre un cerveau “normal” et un cerveau d'un patient de ACM avec les amygdales cérébelleuses qui ressortent avec le foramen magnum.
Imagerie de Arnold Chiari et Syringomyélie par résonance.
CLINIQUE: Les symptômes perçus par les personnes avec la malformation de Chiari peuvent être très variés.
Les symptômes initiaux peuvent être vagues et variables. Il existe beaucoup de symptômes qui sont vagues. C'est pourquoi, souvent les patients sont dirigés vers les psychologues ou psychiatres étant donné l'étendue du sujet et le manque d'évidences.
La majorité des symptômes sont liés à la compression des nerfs crâniens plus bas ou aux structures du tronc cérébral.
Bien qu'elles soient rarement symptômatiques, les hernies supérieures à 12 mm sont invariablement symptômatiques, mais 30% de celles qui mesurent entre 5-10 mm sont symptômatiques. Leur importance réside dans l'existence d'un indice d'association à syringomyélie/hydromyélie qui, selon les auteurs, varie entre 20 et 40% jusqu'à 50 à 76% des cas. Cependant, si nous prenons seulement en considération les patients symptômatiques, la présence de syringo-hydromyélie augmente à 60-90%.
Tous les symptômes peuvent être intermittents et peuvent s'améliorer avec le décubitus.
Les patients avec le type I vont consulter avec les symptômes qui ont comme origine certaines de ces causes:
- Compression du tronc au niveau du foramen magnum encéphalique
- Hydrocéphalie
- Syringomyélie
Douleur occipito-cervicale:
C'est le plus commun des symptômes, spécialement la céphalée qui généralement se réfère à la région suboccipitale. Elle peut constituer le symptôme initial car c'est dû à l'impact des structures du cerveau postérieur dans le foramen magnum. Normalement, elle s'accentue avec la toux, les mouvements du cou et l'exercice. Quelquefois elle peut irradier les bras. Aussi bien la toux que l'exercice peuvent déclencher une syncope due à l'augmentation brusque de la pression intracrânienne, ce qui doit être considéré comme un signal d'alarme.
Syndrome syringomyélique
La syringomyélie qui se produit est de type communiquant (ou hydromyélie). Le syndrome se caractérise par des paresthésies et par une anesthésie thermoalgique suspendue (cuir chevelu, cou, épaules, bras et région supérieure du thorax) qui peut commencer de manière unilatérale et qui est due à une interruption des fibres de la sensibilité thermoalgique dans le croisement de la commissure blanche antérieure et avant qu'elle n'atteigne le faisceau spinothalamique latéral, atrophie et déficit moteur des muscles de la main et du bras avec annulation des réflexes myotatiques (par la lésion de la seconde neurone) et signes de compromis des voies longues (par la croissance du kyste intramédullaire, ou bien par les malformations de la charnière occipito-cervicale associées). Le compromis sensitif et moteur (ou syndrome périépendymaire) se limite aux niveaux ou aux dermatomes correspondant au kyste médullaire, et il est responsable de la présence fréquente de cicatrices de brûlures chez ces patients.
Le cadre clinique ne recule jamais. Compromis de paires crâniennes. La diplopie, la neuralgie trigéminale, les étourdissements ou vertiges, la dysphasie ou dysphonie, parésie de l'hypoglosse sont communs. Généralement, l'affectation du tronc cérébral se traduit par une sorte de nystagmus horizontal, giratoire ou diagonal, dissociation des mouvements oculaires et oscilloscopie (le patient est conscient du mouvement ordinaire nystagmique des yeux). Le faisceau longitudinal médial peut s'interrompre, ce qui provoque un nystagmus horizontal se limitant à l'oeil vers le côté où se dirige le regard (ce signe est spécialement suggestif de la sclérose multiple avec laquelle nous devons faire le diagnostic différenciel).
Syndrome cérébelleux:
On l'observe dans 11% des cas (3). La présence du nystagmus est notoire, généralement il est vertical et va vers le bas, ce qui chez certains patients produit des vertiges en regardant par terre. Il peut également présenter une ataxie du tronc et des extrémités, et une dysartrie.
Autres signaux et symptômes
On peut également trouver: le signe de Lhermitte (sensation de décharge électrique qui va de la nuque au dos, ou les extrémités lors de la flexion de la tête, également observée dans la sclérose multiple), faiblesse dans certains membres et les membres inférieurs généralement avec spaticité.
Les symptômes les plus communs généralement se développent chez l'adulte vers l'âge de 40 ans, et plus fréquemment chez la femme que chez l'homme. Dans certains cas, ces symptômes peuvent apparaître avant, tels que accidents de voiture, accoucher, avoir des tractions au cou, etc.
Symptômes Proportion du symptôme
Maux de tête 90%
Sommeil Apnée 55%
Fatigue 90%
Ton musculaire diminué 55%
Perte de vision 81%
Pression dans les oreilles 52%
Déséquilibre général 77%
Nausées 52%
Maladresse générale 77%
Difficulté a lire un texte 52%
Perte de mémoire 77%
Difficultés à développer
une argumentation 52%
Intolérance à la luminosité 74%
Brûlures intenses dans les extrémités 52%
Vertige en changeant de position 74%
Problèmes de menstruation 49%
Difficulté à marcher sur des
Manque de libido 48%
terrains dénivelés 74%
Disfonction dans les activités
Douleur qui tire dans le cou 45%
motrices
Pression dans le cou 71%
Etoiles dans la vision 45%
Douleur de pression derrière 71%
Crises de panique 45%
les yeux
Douleur dans le dos
Vertige de la nervosité 42%
(lésion dorsale antérieure 35%) 71%
Spasmes dans le cou 68%
Douleur de tiraillement à la tête 42%
Points dans la vision 68%
Tension dans la poitrine 39%
Imsomnies 61%
Perte de contrôle de la vessie 35%
Son dans les oreilles 61%
Pression dans la poitrine 35%
Douleur en changeant de position 61%
Déshydratation 35%
Nystagmus 58%
Pied goutteux 32%
Sensations de bourdonnement
Sensations ardentes comme
dans la tête 58%
électriques 26%
Intolérance aux sons 58%
Grandeur inégale de la pupille 26%
Vision double 55%
Perte de goût 26%
Difficulté à avaler 55%
Perte d'odorat 10%
Vertige spontané 55%
Peau et lèvres sèches 10%
Tremblements des mains 55%
Circulation pauvre du sang 55%
Crise Epilepsie 45%
Diagnostic différentiel
La malformation d'Arnold Chiari type I peut être confondue par une lésion expansive ou une malformation vasculaire de la région du trou occipital ou de la moelle cervicale haute.
Cliniquement, il peut être difficile de la différencier d'une sclérose multiple, spécialement quand la malformation du tissu cérébral est présentée en l'absence de changements ossseux significatifs. La méthode idéale pour éclaircir ces doutes de diagnostic est l'imagerie par la résonance magnétique.
Traitement
Le traitement est complexe. L'hydrocéphalie progressive requiert une dérivation ventriculaire. Les symptômes et signes de compromis des structures de la fosse postérieure et de la moelle épinière haute peuvent s'améliorer avec la décompression suboccipitale et la laminectomie cervicale supérieure.
Parmi les facteurs négatifs qui influencent dans l'évolution post-opératoire, nous pouvons citer la présence d'atrophie, ataxie et scoliose dans l'examen pré-chirurgical. Un autre paramètre à tenir en compte entre le début des symptômes et la chirurgie est, qu'en général, on observe de meilleurs résultats parmi les patients opérés deux ans avant le début du cadre clinique.
Indications
La majorité des auteurs recommande le traitement chirurgical précoce de cette pathologie.
Le traitement chirurgical du type I (cadre dominant syringomyélique) est recommandé quand le cadre clinique progresse ou l'IRM montre une augmentation de la croissance du kyste. Les patients asymptomatiques doivent être suivis et opérés quand ils commencent avec la symptomatologie. Les patients symptomatiques mais stables pendant des années doivent être suivis et opérés seulement quand des signes de détérioration apparaissent.
La malformation du type II requiert un traitement chirurgical quand les symptômes respiratoires mentionnés apparaissent ou quand apparaît un cadre de voies longues chez des patients d'âge avancé.
Le procédé à réaliser est la décompression de la fosse postérieure (qui finalement est nécessaire pour 18,7% des patients avec une myéloméningocèle), mais en tenant toujours compte que, tout d'abord, il faut mettre au patient un shunt de LCR.
Technique
Chiari type I
Les objectifs à atteindre avec le traitement chirurgical de cette pathologie sont:
1) Eliminer le gradient de pression crânio-spinal du LCR
2) Rétablir l'espace subarachnoïdien
3) Eliminer la syringomiélie dans les cas où elle existe
4) Eliminer la compression du tronc encéphalique
Le traitement de la syringomiélie associée au type I correspond au traitement de cette dernière, ainsi que celui de la myéloméningocèle et de l'hydrocéphalie.
Les procédés proposés sont:
- Décompression de la fosse postérieure
- Shunt au quatrième ventricule
- Shunt syringo-subarachnoïdien
- Reconstruction de la fosse postérieure (RFP)
- Résection transorale de l'odontoide
- Décompression de la fosse postérieure
Exclusivement la décompression de la fosse postérieure ou combinée avec d'autres procédés est la technique chirurgicale la plus utilisée en ce moment.
Ce procédé consiste à réaliser une craniectomie suboccipitale associée à une laminectomie de toutes les vertèbres cervicales nécessaires pour décompresser les amygdales et le vermis dans toute son extension, étant donné que la descente de ces structures nerveuses est très importante.
D'autres auteurs comme Gregg et col. conseillent, avec la décompression de la fosse postérieure, de faire un implant de la duremère avec l'oblitération de l'obex (avec un muscle ou teflon) et un shunt du quatrième ventricule.
Cependant, ces deux derniers procédés ont été remis en question.
En général, on réalise une petite craniectomie suboccipitale et une laminectomie de l'atlas et, quelquefois du C2, avec une incision de la duremère et une révision de l'entrée du quatrième ventricule. Si une membrane empêche la sortie du LCR, ce qui est peu fréquent, elle doit être perforée.
Etant donné que les adhérences peuvent être une des causes de l'hydromyélie, due à l'interruption des voies de drainage du LCR, on doit essayer de manipuler le moins possible le tissu cérébelleux , pour ne pas stimuler la formation de fibroses.
Un concept à tenir compte est que chez ces patients, l'implantation du sinus transverse doit être extrêmement basse, c'est pourquoi il faut faire très attention au moment d'ouvrir la duremère. De plus, il est conseillé de ne pas exagérer la taille de la résection occipitale (3 sur 3 cm.) pour que la compression ne se produise pas dans la fosse postérieure mais dans le foramen magnum et, par contre, cela favorise la herniation des hémisphères cérébelleux.
Certains auteurs insistent sur le fait de ne pas essayer de bouger les adhérences qui maintiennent unies les amygdales pour éviter l'éventuelle extention des structures nobles telle que la lésion vasculaire (P.I.C.A.), etc. Cependant, d'autres conseillent de soigneusement les séparer et de produire leur rétraction par une coagulation bipolaire.
Selon l'expérience de Kazutoshi H. et col. le shunt syringo-subarachnoïdien est supérieur à la décompression du foramen magnum en tant que traitement initial pour la syringomyélie dans la malformation de Chiari type I, spécialement chez les patients avec de grandes cavités et une évaluation rapide des symptômes. Avec ce procédé, une plus grande amélioration neuralgique a été atteinte (97% contre 82%), un plus grand soulagement de la douleur et une fermeture plus rapide de la cavité (en moyenne, 1,8 semaines contre 6,3 semaines). Kazutoshi considère également comme possibilité thérapeutique le shunt.
La reconstruction de la fosse postérieure décrite par E. Rubio et col. en 1994 (Hôpital Vall d'Hebron, Barcelone) consiste en une décompression classique avec une totale conservation du plan arachnoïdien, à laquelle s'ajoute un implant synthétique de la duremère et ensuite à la fixation de celui-ci par trois points au plan musculaire superficiel. Ainsi, la dure-mère se présente sous forme de tente pour prévenir les adhérences et elle développe une citerne artificielle, comme le montrent les imageries de l'IRM. Dans tous les cas présentés dans cet article on a pu constater la remise en place des amygdales.
Quand les études démontrent des signes de compression ventrale du tronc encéphalique, certains auteurs recommandent la résection transorale de l'odontoïde, étant donné qu'ils soutiennent que l'état de ces patients peut s'aggraver avec une compression de la fosse postérieure. Par contre, leur état s'améliore dans tous les cas. Il semble également raisonnable de réaliser ce procédé chez les patients où les IRM de contrôle montrent des signes d'aggravation de l'impression basilaire après la décompression postérieure.
Parmi les complications post-opératoires, la dépression respiratoire est la plus fréquente, par conséquent, le monitoring de cette fonction est importante. Généralement, cela se passe durant les 5 premiers jours et pendant la nuit. Les autres risques sont: une fistule du LCR, une herniation des hémisphères cérébelleux et des lésions vasculaires (P.I.C.A.).
Chiari typ2 II
Son traitement chirurgical est superposable à celui de l'hydrocéphalie (mettre une valve de sécurité de dérivation du LCR) et de la myéloméningocèle.
Généralement, il a été argumenté qu'une partie des résultats pauvres de la décompression chez les enfants avec cette pathologie, se devait à ce que les troubles neurologiques étaient produits par des anomalies intrinsèques du tronc et que ce procédé ne pouvait pas le résoudre. Un point de vue dissident soutient que les lésions histologiques sont dues à la compression chronique du tronc et à son ischémie concomitante, par conséquent la décompression du tronc encéphalique doit se faire avant le dévoloppement d'un de ces signaux d'alarme: dysphagie neurogénique, bruit strident et pauses apnéiques. Pollack et col. soutient également qu'un important composant de la dysfonction du tronc est produite par des phénomènes acquis; il est donc conseillé que la décompression doit se faire de manière urgente chez les enfants avec le Chiari type II et avec des symptômes de dysfonction du tronc.
Le procédé normalement utilisé est la décompression de la fosse postérieure avec le placement d'un emplâtre de la dure-mère. En générale on applique les mêmes soins que ceux de la chirurgie du type I.
Il est important de ne pas séparer les amygdales de la moelle subjacente. Il est recommandé de faire une trachéostomie, souvent transitoire, chez les enfants qui ont dans le pré-opératoire des bruits stridents et une paralysie de l'abducteur laryngé. Le contrôle de la respiration dans le post-opératoire est fondamental étant donné le risque élevé d'obstruction et de diminution de la fréquence respiratoire.
Résultats
Chiari type I
La documentation littéraire au sujet de l'évolution de ces patients est très confuse. Combien de patients vont récupérer le déficit et combien ne vont pas le récupérer: ce n'est pas encore clairement défini.
Rhoton soutient que le plus grand bénéfice de la chirurgie est de stopper la progression de la pathologie.
La morbilité et la mortalité opératoire actuelle est très basse.
En général, il est admis que les symptômes dûs à la compression du tronc cérébral (spécialement la céphalalgie cervicale), sont ceux qui réagissent favorablement à la chirurgie, et dans certains cas ils parviennent à disparaître. Egalement, le syndrome cérébelleux réagit favorablement.
Il ne réagit pas ainsi avec le cadre clinique en rapport avec la syringomyélie.
D'après la description de William Bell et col., aussi bien les enfants que les adolescents et adultes réagissent favorablement à la chirurgie décompressive; par contre, la réaction des bébés de moins d'un an est, généralement, moins favorable. Cela pourrait être du à ce que la compression, durant la première année de vie, peut provoquer une lésion ischémique dans le tronc cérébral ou bien que ces enfants présenteraient une cytoarchitecture neurologique antérieurement altérée. L'amélioration clinique post-chirurgicale de la faiblesse musculaire s'observe seulement chez 16-50% des patients. On observe de pires résultats quand il y a una atrophie musculaire, étant donné qu'on a rarement pu observer une amélioration après la chirurgie.
Avec le traitement du syndrome syringomyélique, les malades, qui n'ont pas un déficit moteur important et qui s'opèrent tôt, ont une amélioration importante, cependant certains symptômes peuvent subsister, spécialement ceux qui affectent les mains. Par rapport à cela Rubio et col. (32) ont obtenu de bons résultas avec la RFP, mais sans trouver une différence statistiquement importante entre cette technique et la décompression de la fosse postérieure classique.
En ce qui concerne les voies longues, l'amélioration est plus grande du point de vue subjectif par rapport à l'objectivité de l'examen clinique.
Il n'y a pas de corrélation exacte entre l'évolution clinique et l'imagerie logique post-opératoire. Dans certains cas d'améliorations, le kyste a à peine varié de dimension, et au contraire, chez certains patients on peut observer un collapsus total des cavités après l'intervention, sans une corrélation clinique claire.
Chiari type II
Pour Pollack et col. la décompression urgente des enfants avec Chiari type II et les symptômes de dysfonction du tronc donne de très bons résultats. Dans son étude, 10 des 13 enfants traités avec cette méthodologie ont présenté une amélioration claire et rapide des symptômes après la chirurgie.
68% atteint une résolution totale ou quasi totale des symptômes, 12% a comme séquelle un certain déficit modéré et 20% ne présente aucune amélioration. L'arrêt respiratoire est la première cause de mortalité, suivi de ( la broncho-aspiration).
Selon certaines études avec un suivi allant de 7 mois à 6 ans, la mortalité post-opératoire fut de 37,8%.
L'état pré-opératoire et la dérérioration rapide des symptômes sont les facteurs prédictifs les plus importants. La paralysie des cordes vocales bilatérale est un facteur prédictif négatif très important en réponse à la chirurgie.
